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左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的心血管畸形,国内手术报道极少.如未行手术治疗,约95%的患儿在1岁内死亡.由于此病的自然预后不良,故不论有无症状,一经诊断均应在婴儿时期进行手术治疗.在少数未经治疗的幸存者中,大龄儿童和成人也可出现猝死[1].随着超声心动和血管造影检查的开展,该病的检出率有所上升[2],本文报道行左冠状动脉主干再植术2例.