目的总结骶管内终丝脊膜囊肿的临床特点、影像学特征和治疗经验。方法回顾性分析2010年7月至2014年3月显微手术及病理证实的11例骶管内终丝脊膜囊肿患者的临床资料。结果鞍区疼痛、双下肢麻木无力、大小便功能障碍为主要临床表现。MRI检查显示骶管内长T₁、长T₂囊性信号,囊内可见终丝信号,囊壁无强化,11例均合并脊髓低位。手术行囊壁切除,终丝切断,脊髓拴系松解。手术将囊壁全切或次切切除,术后患者鞍区疼痛消失,双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复,视觉模拟疼痛评分从术前的（5.23±1.42）分降到术后的（2.03±1.32）分;运动障碍者手术后肌力提高1²级;JOA括约肌评分从（2.10±0.98）分上升到（2.75±0.53）分。无手术并发症。随访3个月³.8年,平均1.35年,所有患者神经功能完好,随访期间未见囊肿复发。结论骶管内终丝脊膜囊肿罕见,临床上以局部疼痛及脊髓牵拉神经功能障碍为表现。在MRI表现为囊肿内脑脊液信号,囊内可见终丝结构,脊髓圆锥低位。手术应在显微镜下剥离囊壁,切断终丝行脊髓拴系松解。