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原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）定义为不能解释或病因不明的肺动脉高压，发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。临床诊断PPH必须在排除各种引起肺动脉高压的病因，鉴别诊断后方可确诊。PPH早期通常无症状，又缺乏特异性的体征和检查手段，容易漏诊和误诊。本文就我院收治的2例PPH误诊病例进行分析，以期提高临床医师对PPH的诊断水平。