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男婴,1岁3个月,因排肉眼血尿伴发热3 d于2003年10月22日入院.患者于3 d前无明显诱因出现暗红色尿,伴发热,体温波动在36℃~38.9℃,排尿时无哭闹不安.就诊于当地医院,给予抗炎、止血等治疗,症状无明显好转,遂来本院.近3个月体重下降2 kg.入院后查体:轻度贫血貌,全身浅表淋巴结未扪及肿大,右侧肾区饱满,右侧腹部可扪及5 cm×5 cm包块.腹部B超示:右肾下极可探及6 cm×5.2 cm实性光团,考虑肾母细胞瘤.于2003年11月6日行右肾切除术+部分结肠切除术.病理检查:右肾大小12 cm×6 cm×5 cm,大部分被肿瘤组织所取代,肿瘤大小7.3 cm×6 cm×5 cm,伴有出血、坏死,侵犯肾包膜、肾周脂肪、肾盂、肾门及血管.输尿管起始部6 cm与肾包膜和肿瘤组织粘连.免疫组化:Vim(+),CK(-),EMA(-),CD34(+),LCA(-).病理诊断:肾横纹肌样瘤.术后行环磷酰胺+吡柔比星+顺铂方案化疗.因经济困难,患儿接受2周期化疗后即出院,3个月后因腹腔多发转移而死亡,未行尸解。