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报告手术联合血浆置换成功治疗1例副肿瘤性天疱疮。患者女，16岁。口腔黏膜糜烂3个月，全身出现丘疹及丘疱疹20d，通过影像学、组织病理及免疫学检查，诊断为副肿瘤性天疱疮。给予患者口服糖皮质激素和血浆置换联合治疗后，行手术切除肿物。术后组织病理检查示Castleman病，透明血管型。于术后再行血浆置换，皮损逐渐好转。治疗过程中免疫学指标逐渐下降。