【摘 要】
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目的探讨儿童假性巴特综合征(Pseudo-Bartter syndrome，PBS)的临床特征及实验室检查特点，提高临床医师对本病的认识。方法收取首都医科大学附属北京儿童医院2008年11月至2013年9月收治的PBS患儿9例，对患儿的临床表现、辅助检查及治疗等相关临床资料进行回顾性分析。应用SPSS 19.0软件分析数据。结果1.临床特征：本组病例共9例，其中女4例，男5例；就诊年龄4个月～8岁
【机 构】
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100045 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心，儿科学国家重点学科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心，儿科学国家重点学科,100045 首都医科大学附属北京儿
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目的探讨儿童假性巴特综合征(Pseudo-Bartter syndrome，PBS)的临床特征及实验室检查特点，提高临床医师对本病的认识。
方法收取首都医科大学附属北京儿童医院2008年11月至2013年9月收治的PBS患儿9例，对患儿的临床表现、辅助检查及治疗等相关临床资料进行回顾性分析。应用SPSS 19.0软件分析数据。
结果1.临床特征：本组病例共9例，其中女4例，男5例；就诊年龄4个月～8岁8个月。引起PBS的原因以呼吸道感染引起的消化道症状(如腹泻、呕吐)(7/9例)最为多见。6例患儿无明显临床表现，治疗原发病过程中发现低钾血症。2.实验室检查：均存在低钾低氯血症、不同程度的代谢性碱中毒及肾素、血管紧张素及醛固酮升高。3.治疗：在病因控制治疗、补钾对症治疗或吲哚美辛治疗[1 mg/(kg·d)，分3次口服]后，患儿均达到临床好转且血电解质均恢复正常。在停补钾对症治疗后，血电解质仍正常，随访期限5～7 d。
结论1.在中国儿童中，引起PBS最常见的原因以呼吸道感染所致的呕吐、腹泻等最为多见。2.儿童PBS除了病因相关的临床表现外，多无明显临床表现，常于实验室检查中偶然发现低钾血症。3.儿童PBS实验室检查表现为低钾低氯血症、代谢性碱中毒，其肾素、血管紧张素及醛固酮水平均明显升高。4.儿童PBS经祛除病因及补钾对症治疗，通常2～4 d电解质恢复正常。
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