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原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是指原发于脑、软脑膜或脊髓等部位的非霍奇金淋巴瘤，发病率低，占所有颅内原发肿瘤的0．85％～2．00％。PCNSL发病急，潜伏期短，临床上非创性诊断困难，治疗棘手，缓解期短，易复发，预后较差，死亡率高。现结合1例报告，对PCNSL的诊断与鉴别诊断、治疗及预后等进行分析。