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目的 探讨腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗、预后等,以提高临床认识.方法 回顾性分析2012-2014年收治的4例RAML患者的临床病理资料,运用全自动免疫组化仪进行AE1/AE3、Vimentin、HMB45、Melan-A、S-100、SMA、CD10、CD34、Ki-67免疫标记染色,同时进行随访调查,并复习相关文献.结果 4例RAML患者中女3例,男1例.3例有腹部疼痛不适的临床症状,1例体检时发现.肿物均大于10 cm,与肾脏界限不清.临床均行“肿物+患侧肾脏切除术”.光镜下肿瘤由脂肪、平滑肌细胞及厚壁血管构成,但三种成分比例相差较大,其中1例腹膜后肿物合并肾脏病变.免疫表型:AE 1/AE3均阴性;Vimentin、HMB45、Melan-A、SMA、CD34均阳性;S-100 3例阳性,1例阴性,Ki-67增殖指数均<5%.结论 RAML是一种少见的腹膜后良性间叶性肿瘤,具有复杂多样的组织学形态,特殊的免疫表型结合镜下表现可明确其诊断。