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自身免疫性肝炎是一种慢性进行性炎症性肝病,女性多见,免疫抑制剂治疗有效.临床上主要分为两型:抗平滑肌抗体和(或)抗核抗体阳性为1型,抗肝肾微粒体抗体1阳性为2型.发病机制目前尚不完全清楚.其遗传易感性可能与特异性人类白细胞抗原等位基因HLADRB1*0301、*0401、*0404和*0405等有关.触发肝细胞免疫反应的机制以交叉反应性分子模拟机制为主:外来抗原如病毒等与肝自身抗原结构相似而发生交叉反应,免疫调节受损.近来报道自身免疫性肝炎也可继发于肝移植后,其机制尚待进一步研究.