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自身抗体是诊断原发性胆汁性胆管炎（PBC）的重要指标。PBC患者的自身抗体主要有两类：抗线粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA）。AMA是PBC诊断指标之一。PBC特异性抗核抗体（核点型或核周型ANA，抗-sp100和抗-gp210）对AMA阴性的PBC具有重要诊断作用。现综述这些自身抗体的临床意义，并对临床诊断AMA阴性PBC和PBC-自身免疫性肝炎重叠综合征的某些误解进行分析。