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目的分析巨型肺大泡伴气胸形成的临床特点及误诊原因,旨在提高对该类疾病的认识。方法对巨型肺大泡伴气胸形成2例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本文2例均因气短并呼吸困难在当地医院就诊,经X线胸片诊断为气胸,行胸腔闭式引流术,症状未见好转。入我科后经CT检查2例均确诊为单侧巨型肺大泡伴气胸形成,行肺大泡切除术及胸膜固定术后恢复良好,痊愈出院。结论接诊X线提示肺部大面积透亮区并呼吸困难者要考虑到肺大泡可能,严禁穿刺,应及时行影像学随访并进一步行CT检查,尽早明确诊断并积极手术治疗。