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抗凝血酶缺乏症患者易发生下肢深静脉血栓，严重者并发急性肺栓塞。该文报道了1例抗凝血酶缺乏症并发下肢深静脉血栓和急性肺栓塞病例。该例以运动后左膝关节疼痛、活动受限入院，行深静脉彩色多普勒超声检查（彩超）示左侧股静脉、胭静脉、胫前静脉、胫后静脉深静脉血栓形成，给予制动、溶栓治疗稍好转，其后因突发意识丧失行实验室检查发现，血浆D-二聚体明显升高，抗凝血酶活性显著降低，胸部CT动脉造影示大面积肺栓塞，追溯家族史，疑为遗传性抗凝血酶缺乏症，但因未能完善遗传学相关检查，故未能最后确诊。