假肥大型肌营养不良性心肌病1例

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患者,男,34岁.因胸闷、气促5个月,加重伴不能平卧3周入院.自幼四肢发育不良,走路迟缓.20岁后四肢近端肌肉逐渐萎缩,鸭型步态.于4个月前外院诊断为扩张型心肌病,双侧胸腔积液,心力衰竭、肌萎缩.经强心、利尿和扩血管治疗,双侧胸腔积液消失,心功能好转.入院体检:血压95/75mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率110次/min,巩膜轻度黄染,唇绀,颈静脉不怒张,双肺无啰音,心界左下扩大,心尖区3/6级收缩期杂音;肝肋下2cm,质软,触痛(+),双下肢无水肿.四肢近端肌萎缩,翼状肩,小腿肌肥大.肌酸激酶(CK)798 U/L,肌型肌酸激酶同工酶787 U/L,心肌型肌酸激酶同工酶11U/L,乳酸脱氢酶185 U/L,谷草转氨酶41U/L.心电图示窦性心动过速,偶发室性期前收缩,胸导联QRS改变,肢导联低电压;提示心肌缺血.
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