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目的：通过回顾性病例分析，了解肺泡蛋白沉着症（PAP）的 HRCT 表现，提高对本病诊断及鉴别诊断水平。方法对确诊的7例 PAP 的 HRCT 影像特点进行总结分析。结果 PAP 病变多有不同程度磨玻璃样影，严重病例可呈实变，密度增高，病灶分布多以胸膜下肺周边多见。HRCT 上病变多以肺小叶为界，有病灶小叶间隔显示更清楚，实变病灶可淹盖小叶间隔，多个相邻受累肺小叶其内可见正常未受累肺小叶及肺组织，即文献报道的碎石路样变及地图样变。结论 HRCT 可充分显示 PAP 的特点，结合临床可提示本病可能，但确诊需做 TBLB 和 BALF。