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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一类由自身免疫机制介导的、以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，进一步可发展至肝纤维化与肝硬化。PBC病因不明，在任何年龄段均可发病，多见于40岁以上的女性（男女比例为1：9）。PBC在世界各地均有分布，西方国家患病率较高，约为1．9-15．1／10万，年发病率约为0．39—1．5／10万。近年来国内外报道PBC发病率有上升趋势。本文就该疾病的研究现状作一综述如下。