【摘 要】
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传统观念认为机体磷稳态主要由甲状旁腺素和1,25(OH)2D3两因子共同调节所维持,近年来,对于肿瘤源性骨软化(tumor induced osteomalacia,TIO)、常染色体显性低血磷软骨病(auto
【机 构】
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复旦大学附属华山医院肾病科,复旦大学肾脏病研究所
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传统观念认为机体磷稳态主要由甲状旁腺素和1,25(OH)2D3两因子共同调节所维持,近年来,对于肿瘤源性骨软化(tumor induced osteomalacia,TIO)、常染色体显性低血磷软骨病(autosomal dominant hypophosphatemic rickets,ADHR)以及X染色体相关的低磷血症性软骨病(X-linked hypophosphatemia,XLH)这3种罕见疾病的研究结果提示一组称为"phosphatonin"的肽类可通过增加尿磷的排泄直接影响血清中磷的水平,这一发现为磷代谢的研究提供了新的视角。成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor-23,FGF-23)就是目前研究最多的一个。循环FGF-23水平过高或过低都会引起机体磷平衡的改变,引发一系列病变。血FGF-23水平过高患者表现为低磷血症、1,25(OH)2D3生成减少、软骨病或骨软化病。相反,血FGF-23水平降低会引起高磷血症、1,25(OH)2D3生成增多、软组织钙化及骨质增生。
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