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目的：探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断。结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论。方法：对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）进行组织形态、免疫组化观察和文献复习，病理诊断及鉴别诊断。结果：组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列，肿瘤细胞体积大，多边形或梭形，有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆，细胞核较大，核仁明显呈空泡状。可由单核或多核的上皮样细胞构成，特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆。免