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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），又称噬血细胞综合征（HPS），1952年首次报道，具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂，早期症状不典型，诊断非常困难，且病情进展迅速，许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。