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目的：分析总结先天性肠旋转不良在儿童不同年龄段的临床特点及诊治要点。方法：将我院2003年到2012年间收治的154例先天性肠旋转不良按年龄分为新生儿组（101例）和非新生儿组（53例），对临床资料进行回顾性分析，总结临床特点及诊治要点。结果：①先天性肠旋转不良多在新生儿期发病，其中以男性患儿多见，性别比例为男：女＝2．67：1。②呕吐是本病的最突出的临床症状，其特点为含大量胆汁的呕吐（89．61％）；新生儿组患儿呕吐症状出现早且严重，而部分非新生儿组（35．85％）肠旋转不良患儿在新生儿期也曾有过呕吐病