探讨原发于腹部和纵隔儿童神经母细胞瘤(NB)的临床、生物学特征及短期预后情况。
方法回顾性分析2013年1月至2017年1月诊治的223例NB患儿的临床资料。按照原发部位不同，将患儿分为腹部组(包括肾上腺与腹膜后)(147例，65.92%)及纵隔组(76例，34.08%)，对比分析其临床、生物学特征及复发进展情况；绘制生存曲线并进行比较；通过Logistic回归分析发病年龄、肿瘤分期、病理类型、MYCN基因及原发部位与复发进展的关系。
结果腹部组患儿的中位发病年龄为37(24，54)个月，较纵隔组26(14，46)个月中位发病年龄大。在肿瘤标志物方面，以血清NSE含量100 ng/ml为界，腹部组91.84%(135/147)的患儿NSE>100 ng/ml，而纵隔组仅17.10%(13/76)，组间比较，差异有统计学意义(P<0.05)。腹部组与纵隔组的血清LDH(中位数879.00 U/L和309.00 U/L)、铁蛋白(中位数262.15 ng/ml和50.20 ng/ml)及尿HVA(中位数28.20%和10.20%)比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。在原发灶影像学表现方面，腹部组肿瘤原发灶最大径中位数为11.30 cm，且83.67%(123/147)患儿的肿瘤包绕重要血管生长；而纵隔组肿瘤原发灶最大径中位数为6.20 cm，且52.63%(40/76)的肿瘤未包绕血管。根据国际病理学分类标准(INPC)，腹部组有65例(44.22%)病理预后分型为预后不良型，而纵隔组为22例(28.95%)，组间比较，差异有统计学意义(P<0.05)。MYCN基因扩增，腹部组患儿中检测到34例(23.13%)，而在纵隔组中仅检测到1例(1.32%)，组间比较，差异有统计学意义(P<0.05)。根据COG危险度分组，腹部组高危患儿占85.03%(125/147)，而纵隔组仅占28.95%(22/76)。中位随访时间29个月，共有60例腹部组及10例纵隔组患儿出现肿瘤复发进展。多因素分析显示MYCN基因扩增及原发部位为腹部是本组患儿复发进展的独立危险因素。
结论原发于腹部及纵隔的NB具有不同的临床、生物学及预后特征，腹部为预后不良部位，而纵隔为NB的预后较良好部位。