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肾血管平滑肌脂肪瘤为肾内较常见的单发或多发的良性肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪组织混合构成，实为一种错构瘤。由于其瘤细胞形态可具异型性，核分裂像、淋巴结和远处转移以及三种组织成分比例可明显不均匀分布，对病理诊断和生物学行为判断带来困难。为了提高对本病的认识，我们对2005～2006年间第230医院及凤城市中心医院病理确诊的6例肾血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析。