【摘 要】
：
病史摘要患者，男性，40岁，主因"咳嗽20天，喘憋、少尿2周"入院。患者主要临床表现为干咳、喘憋、水肿、少尿。实验室检查示白细胞明显升高，血小板减少，溶血性贫血，急性肾损伤，呼吸衰竭，予抗感染、激素冲击、无创呼吸机辅助通气、血液透析治疗。既往高血压及甲型肝炎病史。症状体征双侧睑结膜苍白，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，双下肢对称性可凹性水肿。诊断方法血小板86×109/L，血红蛋白65g/L，血肌酐1089μmol/L，外周血涂片可见破碎红细胞>1%，乳酸脱氢酶（LDH）551IU/L，抗人球蛋白试
【机 构】
：
北京大学第一医院肾内科，北京 100034;中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元，北京 100034北京大学第一医院肾内科，北京 100034;中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元，北京 1000
论文部分内容阅读
病史摘要患者，男性，40岁，主因"咳嗽20天，喘憋、少尿2周"入院。患者主要临床表现为干咳、喘憋、水肿、少尿。实验室检查示白细胞明显升高，血小板减少，溶血性贫血，急性肾损伤，呼吸衰竭，予抗感染、激素冲击、无创呼吸机辅助通气、血液透析治疗。既往高血压及甲型肝炎病史。
症状体征双侧睑结膜苍白，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，双下肢对称性可凹性水肿。
诊断方法血小板86×109/L，血红蛋白65g/L，血肌酐1089μmol/L，外周血涂片可见破碎红细胞>1%，乳酸脱氢酶（LDH）551IU/L，抗人球蛋白试验（Coombs’）阴性，血管性血友病因子裂解酶（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13，ADAMTS-13）活性正常；肾活检示血栓性微血管病；补体C3水平低、C4水平正常，补体因子H （complement factor H，CFH）水平低，CFH抗体阴性，基因检测示CFH基因变异。
治疗方法糖皮质激素联合环磷酰胺、血浆置换、血液透析治疗，患者多次复发且血浆依赖，2014年5月12日首次应用依库珠单抗，2014年12月3日行肾移植，肾移植后脱离透析，继续应用依库珠单抗至2015年12月29日停药，同时予糖皮质激素、他克莫司、吗替麦考酚酯抗排异治疗。
临床转归肾移植后一年停用依库珠单抗，病情稳定无复发。
适合阅读人群肾内科；泌尿外科；风湿免疫科
其他文献
病史摘要患者，男性，51岁，因"嗳气间作1年余，发现结肠溃疡3月"入院。3月前查肿瘤全项：铁蛋白285.63ng/mL，糖类抗原72-421.00U/mL。结肠镜示：横结肠黏膜病变性质待定结肠息肉，病理：横结肠：慢性炎症，黏膜充血、水肿，伴浅溃疡形成。症状体征嗳气间作，无腹痛，近期偶咳嗽，咽痛，大便1次/d，无粘液脓血。查体无特殊。诊断方法复查结肠镜：结肠溃疡性病变性质待定横结肠溃疡结肠多发息肉内镜下电凝术。病理：回盲瓣对侧：符合溃疡病，伴周边腺体轻度非典型增生。1月后因持续发热查化验示全血细胞减少、
病史摘要患者，男性，30岁。因"右眼视物模糊1月"入院。平素体健，既往无特殊病史。1月前出现右眼视力模糊，表现为精细动作下无法定位。无视野改变，无其他不适主诉。至当地医院检查，头颅MRI：鞍上区见椭圆形等T1短T2信号，边缘尚清，大小约25*19mm，视交叉受累。自诉给予糖皮质激素治疗，视力已明显改善。症状体征自诉1月前右眼视物模糊，外院激素治疗后明显好转。体格检查无明显异常，视野粗测无缺损。诊断方法术前影像学难以鉴别，需与脑膜瘤、恶性肿瘤脑膜转移、垂体瘤、淋巴瘤、结节病等鉴别。确诊依靠术后病理，示R
病史摘要患者，男性，63岁，因"间断腹痛、腹胀、停止排便2个月余"入院。不伴呕血、黑便，不伴畏寒、发热，伴明显消瘦、乏力。症状体征腹平坦，未见肠型和胃肠蠕动波，腹部无包块。腹肌柔软，无压痛及反跳痛，肝脾脏肋缘下未触及，Murphy征阴性。腹部呈鼓音，肝区无叩击痛，移动性浊音阳性。肠鸣音消失，双下肢不肿。诊断方法行腹腔镜探查术 病变处活检。结合病理报告、PET-CT及骨髓穿刺结果，诊断：CD20异常表达及IgH/IgK基因重排的非特指外周T细胞淋巴瘤，AnnArbor分期：Ⅳ期A组，IPI评分：3分。治
病史摘要患者男，70岁，因"体检发现肺结节1年"入院症状体征患者1年前体检行胸部CT示左上肺结节，10d前复查示左上肺结节较前增大。患者偶感胸闷不适，无明显胸痛，无心悸气促，无咳嗽咳痰、咯血等。既往"高血压"10年，"高血脂"5年，吸烟史40余年。诊断方法氟-18-脱氧葡萄糖（18F-FDG）正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）检查示左室前壁近心尖、心尖部、间壁近心尖及下壁近心尖局灶性摄取。冠状动脉CT血管造影（CTA）示左前降支（LAD）多发钙化、非钙化斑块，管腔明显狭窄，最狭
病史摘要从2016年1月到2019年12月，我们医院共收治了6名经病理学证实的AM患者，占我科同期脑膜瘤手术的25.0%（6/24）。患者组由三名男性和三名女性组成，发病年龄为52~87岁。所有患者术前常规进行颅脑MRI增强扫描。症状体征6名患者的主要临床症状为颅内压升高（头痛）和功能区症状（如鼻翼无力、四肢无力和听力丧失）。其中，4例肿瘤位于大脑凸面（其中1例位于右侧顶骨区，侵犯相邻颅骨；1例右侧颞区间隙，不仅破坏右侧眼眶和蝶骨，还与颞下窝相通），另一例发生在颅底岩斜区，另一例发现脑实质侵犯。诊断方法所
病史摘要患者，女性，61岁，因头晕、头痛、肌肉疼痛、复视、呕吐入院，随后因意识丧失被送往同济医院。症状体征入院时，患者心肌肌钙蛋白I(cTnI)和二氧化碳分压(PaCO2)显著升高，拔除有创呼吸机支持后患者反复出现意识丧失。诊断方法入院后行冠状动脉造影显示冠状动脉无狭窄，超声显示呼吸肌无运动。同时我们观察到患者动眼神经及自主神经功能障碍，血清抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性。在本病例中还观察到患者双侧上肢和下肢、颈部和面部肌肉持续僵硬的罕见表型。因此，该患者最终诊断为暴发性心肌炎合并Stiff-person综合征。
病史摘要患者，男，69岁，因"咳嗽咳痰1个月，发热伴气促半个月余"入院症状体征体温37.5℃，脉搏87次/min，呼吸21次/min，血压110/76mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清，气稍促，右下肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音诊断方法胸部CT示肺病病灶扩大，密度提高；经皮肺穿刺活检：见肺泡上皮增生，肺泡腔内见纤维素样渗出物，肺泡腔及肺间质内淋巴细胞、中性粒细胞浸润及组织细胞聚集符合急性纤维素性机化性肺炎（AFOP），气管镜，宏基因组测序（mNGS）检出副流感嗜血菌4190条序列，经皮肺穿刺
病史摘要患者，男性，55岁。2天前下夜班（21时）时感右侧肢体麻木无力，伴右面部麻木，自行开车回家，第二天症状无好转，且较前稍加重，右下肢行走拖拽伴走路不稳，右手执筷易掉落，并伴说话笨拙，急来我院急诊，查头颅CT未见异常，考虑"脑梗死"，予"阿司匹林100mg、氯吡格雷75mg、阿托伐他汀钙20mg口服，胞磷胆碱针500mg静滴"，患者经急诊治疗未见好转，亦未见加重，为进一步诊治收治入院。症状体征右侧肢体麻木伴肌力减退，伴轻度头晕、言语笨拙；轻度构音障碍，右侧鼻唇沟变浅、伸舌右偏，右侧肢体轻偏瘫实
病史摘要患者，女性，32岁，因"面色苍白、乏力24年，间断腹痛、黑便15年余"入院。病程中HGBmin43g/L，多次内镜及影像学检查提示存在空、回肠多发溃疡伴肠腔狭窄，曾因胶囊内镜坎墩切除部分肠段，疑诊"小肠克罗恩病"，激素诱导后美沙拉秦维持缓解治疗，不全肠梗阻及黑便频发，需长期流食、间断输血支持。既往有消化性溃疡病史；父母为姨表亲，1哥1姐体健。症状体征生命体征平稳，BMI16.80kg/m2，口唇、睑结膜黏膜苍白，心肺查体大致正常；腹部可见陈旧性手术疤痕，腹软，无压痛，肠鸣音调高，4bpm。
病史摘要先证者男性，53岁，因无明显诱因间断出现额顶部疼痛半个月入院。患者39岁患右半结肠腺癌，46岁患阴茎鳞状细胞癌，均已手术切除。患者父亲曾患结肠癌和"脑癌"，已去世。患者妹妹和一弟弟患结肠息肉，另一弟弟未见异常。症状体征患者神志清，精神可，语言流利，无恶心、呕吐，无肢体抽搐、乏力。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，视力、视野正常，双侧鼻唇沟对称，无口角歪斜。脑膜刺激征阴性，肌力和肌张力正常，病理征未引出。诊断方法患者既往史和家族史情况符合修订版的Bethesda指南和中国人Lynch综合征家系筛查