【摘 要】
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目的分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者的临床特征。方法对2015年9月至2019年6月中日友好医院确诊的CTEPH患者的人口学信息、病史、临床表现及血流动力学资料进行总结，采用描述性研究方法，分析CTEPH患者临床表现及病史特点，并根据肺血管阻力（PVR）是否>1 000 dyn·s·cm－5分为高PVR组和低PVR组，比较不同血流动力学状态患者之间临床特征的差异。结果共纳入148例C
【机 构】
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中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科 中国医学科学院呼吸病学研究院 国家呼吸疾病临床研究中心，北京 100029,中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科 中国医学科学院呼吸病学研究院 国家呼吸疾病临
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目的分析慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者的临床特征。
方法对2015年9月至2019年6月中日友好医院确诊的CTEPH患者的人口学信息、病史、临床表现及血流动力学资料进行总结，采用描述性研究方法，分析CTEPH患者临床表现及病史特点，并根据肺血管阻力（PVR）是否>1 000 dyn·s·cm－5分为高PVR组和低PVR组，比较不同血流动力学状态患者之间临床特征的差异。
结果共纳入148例CTEPH患者，103例完成了右心导管检查，肺动脉平均压（mPAP）为（45.1±11.0）mmHg，PVR为（992±430）dyn·s·cm－5。88例（59.5%）确诊时肺动脉高压功能分级为Ⅲ级，27例（18.2%）为Ⅳ级。CTEPH最常见的症状为活动后气短，共147例（99.3%），其次是胸闷68例（45.9%）、咯血42例（28.3%）、晕厥30例（20.3%）。最常见的体征是P2亢进95例（64.9%），其他包括下肢水肿65例（43.9%）、口唇发绀47例（31.8%）、三尖瓣区收缩期杂音44例（29.7%）、颈静脉怒张35例（23.6%）等。103例完成右心导管的患者中，低PVR组共52例，高PVR组51例。与低PVR组相比，高PVR组肺动脉高压功能分级更重，颈静脉怒张发生率高（均P<0.05）。所有148例患者中，105例（70.9%）既往曾诊断静脉血栓栓塞症（VTE），30例（20.3%）存在下肢静脉曲张病史，21例（14.2%）存在其他易栓因素，包括抗磷脂综合征、抗凝血酶缺乏、蛋白C与蛋白S缺乏。与高PVR组比较，低PVR组存在VTE和肺栓塞病史的比例更高（均P<0.001）。
结论活动后气短是CTEPH最常见症状，P2亢进、下肢水肿是最常见体征，多数CTEPH患者存在VTE病史，部分患者具有明确易栓因素。
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