目的 探讨子宫苗勒管腺肉瘤的临床病理特点、诊治方法及预后.方法 回顾性分析北京协和医院2003年1月至2009年2月收治的9例子宫苗勒管腺肉瘤患者的临床病理资料,并进行随访.结果 9例患者中,子宫内膜腺肉瘤6例,宫颈腺肉瘤3例.主要表现为异常阴道出血和盆腔疼痛.妇科检查见宫颈或阴道肿物,可扪及子宫增大和盆腔包块.肿瘤间质以腺周套袖样及息肉样突入腺腔结构为特征性病理表现.子宫苗勒管腺肉瘤术前正确诊断率为66.7%,以临床Ⅰ期为主(7/9).9例患者均行手术治疗,术后辅以化疗7例,辅以放疗1例,高效孕激素治疗3例.有5例患者保留单侧或双侧卵巢,3例行病灶局部切除术.2例子宫内膜腺肉瘤复发,其中1例临床Ⅲ期患者合并肉瘤成分过度生长,术后13个月死于肿瘤复发;另1例患者行宫腔病灶切除术后2年复发,切除子宫后随访正常.另7例患者随访至今无复发.结论 子宫苗勒管腺肉瘤临床罕见,患者症状、体征无特异性,其诊断依赖病理形态学检察.子宫苗勒管腺肉瘤呈低度恶性,临床以早期病例为主.治疗应采用手术为主的综合疗法,临床早期且完整切除病灶者的预后较好,临床晚期且合并肉瘤成分过度生长者的预后差.子宫苗勒管腺肉瘤的复发率较高,应长期密切随诊.