【摘 要】
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目的 分析Castleman病(CD)的临床特点,以期提高临床医师对CD的认识.方法 回顾性分析2010年1月—2020年6月确诊的CD患儿的临床资料,总结归纳患儿的临床特征及诊疗方案、预后.结果 21例CD患儿中,男11例、女10例,中位就诊年龄10.9(5.4～12.1)岁,中位病程为6.0(1.5～16.0)月.其中单中心型CD(UCD)15例、多中心型CD(MCD)6例.UCD患儿行手术切除,MCD予以化疗、抗IL-6、激素等治疗.中位随访时间37(27～71)月.2例UCD死于合并症,分别为副肿
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育疾病研究 教育部重点实验室 儿科学重庆市重点实验室 重庆 400014
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目的 分析Castleman病(CD)的临床特点,以期提高临床医师对CD的认识.方法 回顾性分析2010年1月—2020年6月确诊的CD患儿的临床资料,总结归纳患儿的临床特征及诊疗方案、预后.结果 21例CD患儿中,男11例、女10例,中位就诊年龄10.9(5.4～12.1)岁,中位病程为6.0(1.5～16.0)月.其中单中心型CD(UCD)15例、多中心型CD(MCD)6例.UCD患儿行手术切除,MCD予以化疗、抗IL-6、激素等治疗.中位随访时间37(27～71)月.2例UCD死于合并症,分别为副肿瘤天疱疮(PNP)及肺间质疾病,其余全部存活.结论 CD在儿童中罕见,早期发现,诊疗及时、得当,总体预后良好.无症状UCD患儿首选手术治疗,治愈率高.MCD患儿予以抗IL-6及激素、化疗等治疗,长期存活率明显提高.
其他文献
目的 探讨高频超声在手腕部肌腱断裂修复术后患指功能评估中的价值.方法 选取我院因手腕部肌腱断裂修复术后仍有不同程度患指活动障碍患者52例(包括手指屈肌腱障碍45根,伸肌腱障碍38根),应用高频超声对损伤部位进行检查,根据肌腱超声表现将肌腱修复术后两断端连接分为腱性连接、瘢痕连接和再离断;分析其活动受限的原因,根据超声评估结果并结合患者意愿采取相应康复治疗或手术,于治疗后行手指总主动活动度(TAM)系统评估患指功能疗效.结果 腱性连接9根,其中8根TAM评估良,1根TAM评估可;瘢痕连接65根,其中TAM评