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目的提高对骨髓纤维化合并门脉高压症的认识。方法回顾分析我院1988～2000年收治的 8例病理证实的骨髓纤维化并门脉高压症的临床资料。结果 8例中，男 6例，女2例。年龄23～85岁。以脾显著肿大及左上腹胀满包块为主要症状，肝大，但肝功能受损程度不重，低蛋白血症及白球倒置不明显，外周血白细胞、血小板减少不明显，与肝硬化脾亢不同。结论原发性骨髓纤维化合并门脉高压症应注意与肝硬化脾亢鉴别，骨髓活检为本病诊断的重要依据。治疗上除对症治疗外，应积极防止腹水、上消化道大出血的发生，病情严重者可施行脾切除术。