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原发性小血管炎(primary small vessel vasculitis,PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病,包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、过敏性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎(necrotizing crescentic glomerulonephritis,NCGN)[1],因其相当部分与ANCA关系密切,因而也称为ANCA相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)。