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患儿,男,13岁,于出生后半月发病.四肢、双手、足出现松弛性水疱、血疱,硬币至鸡蛋大小.后水疱、血疱破溃出现片状糜烂面,逐渐结痂,手足皮损愈合后留下挛缩性疤痕.13年来病情时轻时重,经久不愈.曾在当地医院诊断为"大疱性表皮松解症",给予皮质类固醇激素治疗,疗效不佳.近两个月病情加重,来我院住院治疗.专科检查:患者头面部、上肢、躯干、口腔、肛周可见数十个蚕豆至大枣大小松弛性水疱,尼氏征阳性,并见部分水疱破溃,出现糜烂渗出,愈合后无疤痕形成.但手足部反复发病所致疤痕组织假性带捆在一起形成棒