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目的总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的病理特征及病理诊断要点。方法对8例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果8例中,男6例,女2例,年龄6～58岁,平均32.8岁,病程5个月～5年。8例均行肺组织活检,6例行支气管肺泡灌洗液检查。PAP在光镜下可见肺泡扩张,腔内充满颗粒状、嗜伊红性、过碘雪夫(PAS)染色阳性的蛋白物质;电镜下可见细胞碎片和板层小体。结论支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,肺活检是最好的确诊PAP的手段。