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目的：分析长骨嗜酸性肉芽肿的影像特点。方法：回顾分析经手术或穿刺病理证实的23例长骨嗜酸性肉芽肿的临床资料，以及X线、CT、MRI表现。结果：23例中，20例单发，3例多发。其中胫骨11例，股骨5例，肱骨4例，腓骨、桡骨、尺骨各1例。影像学特点为髓腔内密度或信号异常改变、起源于骨皮质内缘的骨质破坏及骨髓水肿、线状或层状骨膜反应、软组织肿胀和肿块。结论：长骨嗜酸性肉芽肿影像表现具有一定的特征性，结合患者的临床表现、实验室检查及病理能提高对该病的认识。