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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由糖化肌醇磷脂-锚（PIGA）基因突变，致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIGA蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞、血小板。这种异常红细胞对自身补体敏感性增高，引起慢性血管内溶血。PNH的临床表现复杂，诊断难度大。本文分析了42例PNH病人的临床特征，探讨其发病规律。