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目的 探讨影响系统性红斑狼疮合并肺动脉高压预后的相关冈素.方法 采用回顾性队列研究的策略,研究样本为1997年1月至2008年1月在中山大学附属第一医院风湿免疫科住院的SLE-PAH连续性病例.采用Kaplan-Meier法刻画生存曲线,Cox比例危险率回归模型分析影响预后的的因素.结果 本研究人组40例,共有37例(92.5%)完成随访.其中有7例(18.9%)死亡(阳性结局),随访结束时间是2008年8月.平均随访时间为(26.68±14.79)个月.COX多因素分析显示对预后有影响的因素有:LVEF减小(HR=15.06,95%CI:1.778～127.64,P=0.013)、NYHA心功能分级(HR=11.805,95%CI:1.628～85.61,P=0.015)、诊断PAH后使用大剂量CTX(HR=0.094,95%CI:0.014～0.65,P=0.017).结论 LVEF减小、心功能差是预测死亡的阳性因子.大剂量环磷酰胺的使用可改善预后。