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目的探讨鱼鳞病伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能机制.方法分析本院30多年来收治的24例鱼鳞病患者的临床资料,并对其中伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病患者进行随访观察.结果 3例伴发中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者,除有明显的鱼鳞病家族史外,其临床表现(视神经与脊髓受累)与转归与一般中枢神经系统脱髓鞘疾病患者相比无特殊性.结论鱼鳞病与中枢神经系统脱髓鞘疾病可同时发生,而皮肤与神经系统同源于外胚叶,提示两种表型的遗传基因可能相距很近,先天性外胚叶发育异常,可能导致这两种疾病的同时发生.