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对1例肾上腺髓样脂肪瘤自发破裂出血急诊患者的临床诊治及影像学特点结合文献进行回顾性分析。患者以急腹症发病,表现为剧烈的腰部及腹部疼痛,同时有失血性休克表现;超声、CT检查提示肾上腺区肿瘤并破裂,肾周血肿。因此认为肾上腺髓样脂肪瘤可能会发生自发破裂而出血,超声、CT检查有助于诊断,确诊需依靠病理。治疗需切除肿瘤,清除血肿。