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目的：对132例室间隔缺损合并重度肺高压患者的手术及围手术期治疗进行回顾性研究和讨论。方法：于体外循环辅助下补片修补室间隔缺损。结果：围手术期死亡13例（死亡率9.8％）。随访96例，随访1a～12a，随访率72.7％。随访无远期死亡。92例（95.8％）恢复良好，心功能达Ⅱ级以上；3例（3.1％）心功能Ⅲ级，活动后心慌、气急；1例（1.04％）心功能Ⅳ级，活动能力差。结论：室间隔缺损合并重度肺高压患者一经确诊应尽早手术，但如出现艾森曼格氏综合征者不宜手术。完善的手术、合理的围手术期治疗是手术成功的关键。