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对所遇Ⅰ型多发性神经纤维瘤病2例并家系调查报告如下。1病例报告例1：男，12岁。主因发作性头痛1个月入院。患者于入院前1个月无明显诱因出现头痛，以双颞侧为主。呈持续性钝痛．夜间较日间为重，因头痛致数次从自行车上摔下．每次发作时伴有恶心．呕吐。自发病以来无发热，无肢体活动障碍及二便失禁。曾在当地医院行脑电图检查示：未见异常。头颅CT示：颅内有低密度灶。