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目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现和肾脏病理特征,探讨早期诊断和治疗对预后的影响.方法选取本院2000年1月至2009年8月明确诊断的ANCA相关性血管炎共21例,18例行肾活检.总结患者的临床病理资科.分析不同治疗时机对肾功能转归的影响.结果本组21例ANCA相关性血管炎平均年龄(52.5±11.5)岁,显微镜下多血管炎(MPA)16例,韦格纳肉芽肿(WG)3例,变应性肉芽肿性血管炎(CSS)2例.肾外表现主要为发烧17例(80.1%)、下呼吸道症状18例(85.7%)、肺影像学改变21例(100%)、贫血16例(76.2%)、眼耳鼻受累8例(38.1%);肾脏表现血尿21例(100%),蛋白尿19例(90.1%),血肌酐正常6例(28.5%),升高15例(71.4%),8例需透析替代.ANCA检测pANCA和MPO-ANCA阳性16例,cANCA和PR3-ANCA阳性3例.pANCA/MPO-ANCA和cANCA/PR3-ANCA均阳性1例,全阴性1例.肾活检可见节段性小血管壁纤维素样坏死,新月体多见.免疫荧光无或微量免疫复合物沉积.治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺,重症加用血浆置换.7例血肌酐异常但不需透析者5例治疗后血肌酐恢复正常;8例需透析者2例治疗后血肌酐恢复正常,2例脱离透析但血肌酐异常,4例未能脱离透析.结论ANCA相关性小血管炎临床表现多样,肺、肾是最常见的受累器官.ANCA检测和肾活检有助于早期诊断,尽早积极治疗有助于肾功能的恢复。