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目的 探讨原发性肾非霍奇金淋巴瘤的临床特征.方法 分析2例原发性肾非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料,并进行组织形态学观察和免疫组织化学检测及诊治经验总结.结果 2例患者诊断为原发性肾非霍奇金淋巴瘤,临床表现无特异性,1例为肾非霍奇金淋巴瘤并孤立肾患者放弃治疗,随访3个月,死于家中;1例行肾脏根治性切除术联合术后化疗后病情好转.结论 原发性肾非霍奇金淋巴瘤是一种罕见的、恶性程度较高的肿瘤,诊断依赖于组织病理学及免疫组织化学标记检查.术前确诊原发性肾非霍奇金淋巴瘤可避免手术,联合化疗和放疗应为治疗首选。