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自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis,AIC)是指临床特点、实验室检查和病理改变具有自身免疫性肝炎和肝内胆管进行性非化脓性破坏的特征,血清中抗线粒体抗体(AMA)()、抗核抗体(ANA)(+)的一类疾病[1].回顾性研究认为它无法归于传统上的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).具有独特的临床生化和组织学特点,是自身免疫性肝病的一个组成部分,或者是自身免疫性肝病发展中的一个阶段,自身免疫性胆管炎又被称为变异了的PBC,变异了的AIH、PBC与AIH杂合体的一种。