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目的：了解石河子地区出生缺陷发生率,探讨出生缺陷发生的相关因素,为制定和采取干预措施提供依据。方法：按照全国出生缺陷监测方案的要求,对2001年1月-2005年12月石河子地区23所市县级出生缺陷监测医院住院分娩的孕满28周-产后7天内的围产儿进行监测。结果：5年共监测围产儿16607例,出生缺陷儿129例,出生缺陷发生率为77.1/万,出生缺陷儿的死亡率为328.1‰;前5位出生缺陷依次为神经管畸形、多指畸形、脑积水、唇腭裂、先天性心脏病;农场出生缺陷发生率显著高于城市（P〈0.01）;出生缺陷儿死亡率