目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断.方法 对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献.结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁.前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状.组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小～中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润.免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-).结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结.该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别.