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全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA）是一组以全身症状为主要临床表现的幼年特发性关节炎,是根据国际风湿病学会联盟（ILAR）划分的7种幼年特发性关节炎中最特殊的一组罕见[1]、多基因、异质性、病情危重、预后较差的疾病。临床表现为发热、皮疹、脾脏增大、淋巴结肿大,实验室检查异常,有10%患者伴发巨噬细胞活化综合征。sJIA的发病机制至今不完全清楚。