总结原发性肝血管肉瘤的CT检查影像学特征。
方法采用回顾性横断面研究方法。收集2006年1月至2017年6月温州市中医院(3例)、温州医科大学附属第二医院(3例)和温州市人民医院(3例)收治的9例原发性肝血管肉瘤患者的临床病理资料。患者检查前禁食8 h，检查时不行腹部加压，采用屏气扫描。扫描范围从膈顶至两肾下极水平。由2位副高职称医师进行图像分析。患者完成术前检查后，根据患者意愿和个体情况选择不进行治疗、手术切除、肝移植或化疗＋单克隆抗体靶向治疗。观察指标：(1)CT检查平扫表现。(2)CT检查增强扫描表现。(3)病理学检查结果。(4)随访和生存情况。术后采用门诊、住院及影像学检查方式进行随访，了解患者肿瘤复发及病情稳定情况等，随访时间截至2017年12月。
结果(1)CT检查平扫情况：9例患者肿瘤位于肝左叶3例，肝右叶6例，均为单发肿瘤，其中肿瘤呈圆形5例，呈椭圆形3例，呈斑片状1例。肿瘤最大直径为5.8～16.0 cm，平均最大直径为10.8 cm，其中肿瘤最大直径>6.0 cm 8例。9例患者肿瘤均呈低密度影，CT值为32～46 HU，平均CT值为41 HU，其中密度均匀3例，密度不均匀6例；肿瘤界限清晰6例，界限不清晰3例；肿瘤坏死囊变4例，肿瘤中心有条片状稍高密度影4例，瘤内见小片状钙化1例。(2)CT检查增强扫描表现：①动脉期：9例患者肿瘤均呈轻、中度不均匀强化，CT值为63～76 HU，平均CT值为68 HU，其中3例肿瘤周边呈小片状或结节状强化，6例肿瘤中心呈斑片状或絮状强化。4例肿瘤中度强化，密度高于正常肝实质；5例肿瘤轻度强化，密度等于和略低于肝实质。②门静脉期：9例患者肿瘤均呈轻、中度持续渐进性强化，密度不均匀，CT值为56～71 HU，平均CT值为63 HU，其中3例肿瘤强化范围扩大，有融合充填趋势；6例肿瘤中心及周边小片状或结节状强化和网格样强化，并向中心充填。2例肿瘤中度强化，密度高于正常肝实质；7例轻度强化，密度等于和略低于肝实质。③延迟期：9例患者均见肿瘤内强化缓慢退出，CT值为50～60 HU，平均CT值为53 HU，其中3例肿瘤周边强化结节密度降低；6例肿瘤强化部分融合并向中心充填，坏死部分无强化。2例肿瘤密度略高于正常肝实质；1例肿瘤密度等于肝实质；6例肿瘤密度略低于肝实质。(3)病理学检查结果：①病理学检查：肿瘤切面呈灰黄、灰褐色，部分区域呈鱼肉状，内部均见出血、坏死。镜下见瘤细胞呈弥漫性增生，肿瘤组织由不规则、相互吻合的血管腔隙组成，沿肝窦间隙浸润性生长；瘤细胞呈梭形、圆形或不规则形；细胞质轻度嗜酸性，细胞核染色质深，长形或不规则形，核仁大小不等。②免疫组织化学染色检测：CD31、CD34强阳性，波形蛋白、Nestine阳性，CK19、肌动蛋白、肌酸激酶阴性。(4)随访和生存情况：9例患者中，3例未治疗患者分别于3个月、6个月和7个月死亡；2例患者行肝切除术后分别于4个月和5个月肿瘤复发并侵犯右肾包膜、膈肌及右胸腔出血致血胸，生存13个月和15个月；2例患者行肝移植后分别于4个月和8个月死于全身广泛转移；2例患者行化疗＋单克隆抗体靶向治疗，生存12个月。
结论原发性肝血管肉瘤的CT检查具有一定特征性，平扫为不均匀低密度影，增强扫描为肿瘤中央呈小片状、絮状或周边结节状持续性渐进性强化，与周围肝实质分界清晰。