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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是不明原因导致的肝内小胆管的进行性破坏,最后可导致肝硬化、肝衰竭。AMA(抗线粒体抗体)在PBC的诊断中具有独特的地位,是疾病诊断标志之一。但是,PBC中尚有10%左右的个体AMA阴性,在这部分人群中,有将近半数具有特征性抗核抗体的检出。本文就PBC具有疾病特征性的自身抗体与PBC的关系作一综述。