【摘 要】
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目的 探讨Leber先天性黑矇的临床特征.方法 回顾性分析1985年至2009年就诊于中国中医科学院眼科医院、福建医科大学第一附属医院及福州东南眼科医院的Leber先天性黑矇患者36例的临床资料,总结其临床特征.结果 在发病的36例中,有家族史者6个家系,13例发病;散发性23例.近亲结婚史者3个家系.就诊年龄在1～21岁,平均2.5岁.视力最好的为0.08,大多数为光感.瞳孔散大对光反应消失有记
【机 构】
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福州东南眼科医院,100040北京,中国中医科学院眼科医院,100040北京,中国中医科学院眼科医院
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目的 探讨Leber先天性黑矇的临床特征.方法 回顾性分析1985年至2009年就诊于中国中医科学院眼科医院、福建医科大学第一附属医院及福州东南眼科医院的Leber先天性黑矇患者36例的临床资料,总结其临床特征.结果 在发病的36例中,有家族史者6个家系,13例发病;散发性23例.近亲结婚史者3个家系.就诊年龄在1～21岁,平均2.5岁.视力最好的为0.08,大多数为光感.瞳孔散大对光反应消失有记录者8例.26例眼底呈青灰色状,其中伴有不同程度的散在色素8例.无眼底改变者5例.分别统计眼球震颤、眼球凹陷及指眼征在所有病例中出现的频率,发现36例中有眼球震颤的32例次,占88.9％ (32/36);有眼球凹陷的30例次,占83.3％ (30/36);有指眼征者30例次,占83.3％ (30/36);其中三者皆有的28例,占77.8％ (28/36).ERG有10例呈熄灭波.结论 婴幼儿视力明显减退至盲者,如发现有三眼(指眼征、眼球震颤、眼球凹陷)三联征,可考虑诊断Leber先天性黑矇。
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