【摘 要】
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目的:了解POEMS综合征患者就诊行为特征,分析POEMS综合征临床误诊、漏诊原因.方法:回顾性分析在中国医学科学院血液病医院就诊的30例POEMS综合征患者的临床资料,包括患者初诊年龄、性别、首发症状及就诊过程等.结果:30例POEMS综合征患者的中位发病年龄为51(26～67)岁,男女之比为1.1:1,自发病至明确诊断期间的中位就诊次数和时间分别为3(1～6)次和13(1.5～132)个月.患者就诊科室多为神经内科、肾内科、内分泌科、消化科,但确诊科室集中在血液内科.患者临床误诊、漏诊现象普遍存在,误
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院 (中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液系统疾病临床医学研究中心 天津市300020
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目的:了解POEMS综合征患者就诊行为特征,分析POEMS综合征临床误诊、漏诊原因.方法:回顾性分析在中国医学科学院血液病医院就诊的30例POEMS综合征患者的临床资料,包括患者初诊年龄、性别、首发症状及就诊过程等.结果:30例POEMS综合征患者的中位发病年龄为51(26～67)岁,男女之比为1.1:1,自发病至明确诊断期间的中位就诊次数和时间分别为3(1～6)次和13(1.5～132)个月.患者就诊科室多为神经内科、肾内科、内分泌科、消化科,但确诊科室集中在血液内科.患者临床误诊、漏诊现象普遍存在,误诊及漏诊率高达87％.常见的首诊诊断包括格林巴利综合征、周围神经病和诊断不明.近一半患者在此后多次就诊的过程中更改了原有诊断,部分患者曾疑诊POEMS综合征但均未得到进一步证实.确诊前患者接受的治疗方式包括对症支持、丙种球蛋白+糖皮质激素冲击治疗、糖皮质激素治疗和观察随访.73％(19/26)的患者在治疗过程中出现病情加重.误诊及漏诊的主要原因为POEMS综合征临床表现多样且非特异,患者和医务工作者不易识别;此外,接诊医师专注于本学科范围相关的症状体征,忽略了专科之外的临床表现,也是导致误诊及漏诊的主要原因.结论:由于POEMS综合征较为罕见且临床表现高度异质性,临床误诊、漏诊较为常见.若接诊医师能够从“一元论”角度探究病因,将本学科范围内症状体征与专科外临床表现联系在一起,加强多学科合作,可有效减少漏诊和误诊的发生.
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