【摘 要】
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腹膜后纤维化是一种累及腹膜后的慢性炎症纤维化性疾病,纤维软组织包绕腹膜后组织引起梗阻表现,最常见输尿管外压性梗阻造成肾盂积水。根据有无病因分为特发性和继发性。随着
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科;
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腹膜后纤维化是一种累及腹膜后的慢性炎症纤维化性疾病,纤维软组织包绕腹膜后组织引起梗阻表现,最常见输尿管外压性梗阻造成肾盂积水。根据有无病因分为特发性和继发性。随着近年对IgG4相关疾病的认识,发现特发性腹膜后纤维化中部分归属于IgG4相关性疾病,具有相应特征如血清IgG4增高、组织中密集的纤维化、闭塞性静脉炎和大量IgG4阳性浆细胞浸润,被称为IgG4相关性腹膜后纤维化。对这一新定义的疾病亚型还需要大量研究明确其发病机制、临床特征及其与非IgG4相关性腹膜后纤维化的差异。
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