【摘 要】
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<正> 糖原储积病Ⅰ型,为遗传性代谢障碍疾病。本文着重报告本病肝细胞超微结构改变特点。材料为2例患儿肝活检标本。经戊二醛、O_SO_4双固定,按电镜样品制备常规脱水、色埋。
【机 构】
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北京军区总医院肝病研究所,北京军区总医院肝病研究所
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<正> 糖原储积病Ⅰ型,为遗传性代谢障碍疾病。本文着重报告本病肝细胞超微结构改变特点。材料为2例患儿肝活检标本。经戊二醛、O_SO_4双固定,按电镜样品制备常规脱水、色埋。I_μ薄切片经甲苯胺兰—Pyronin染色,光镜观察定位。超薄切片用铅、铀双染,国产DXB_2-12型电镜观察。光镜下肝细胞明显肿胀,其大小可为正常肝细胞体积2-3倍,排列如植物细胞样(图I)。部分深染肝细胞胞浆内充满致密物,多数肝细胞内脂滴异常增多,其余肝细胞表现程度不同混肿和颗粒性变。电镜下,光镜所见深染细胞为胞质内糖原
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