神经性毒剂致脑损伤的非胆碱能机制

来源 :中华神经科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:shenbincool
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神经性毒剂是一类强烈的胆碱酯酶抑制剂,与有机磷类杀虫剂(如乐果、敌敌畏等)同属于有机磷酸酯类化合物,在理化性质和毒性作用上类似.目前常见的神经性毒剂包括梭曼、沙林、VX等,它们不可逆地抑制胆碱酯酶(AChE),使乙酰胆碱在突触间隙大量蓄积,从而引起中枢和外周胆碱能神经系统功能严重紊乱,表现为多涎、肌肉震颤、惊厥、呼吸困难、昏迷,直至死亡.然而胆碱能系统功能异常并不能完全解释中毒后中枢神经系统的所有变化.动物实验发现,神经性毒剂所致各脑区损伤程度与AChE抑制程度不一致。

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临床资料患者女性,54岁.因"双耳流脓14个月,反复头痛、复视、声嘶1年"于2005年12月15日入院.患者14个月前逐渐出现头痛、发热、双耳流脓伴耳鸣、听力下降,左侧较严重.外院行穿刺引流后体温恢复正常,双耳耳鸣和流脓好转,但仍有听力下降.1年前出现头痛、视物成双、饮水呛咳和声嘶,口服地塞米松2.25 mg/d,分3次服用,10 d后症状基本消失.停用激素后1周,上述症状再次出现,并伴有口角向左
有镶边空泡远端肌病(distal myopathy with rimmed vacuoles,DMRV)是一种常染色体隐性遗传的远端肌病,由日本学者Nonaka等[1]于1981年首先报道,2002年Kayashima等[2]证明日本DMRV患者中位于9p12-13的GNE基因存在突变.经典DMRV在15~40岁起病,首发症状为步态异常,肌无力和肌萎缩主要累及下肢远端肌群,以胫前肌最严重,股四头肌