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目的
评价内脏异位综合征合并单心室的外科治疗效果，分析其死亡预后因素。
方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心心脏中心2008年1月至2017年12月连续收治的70例接受单心室系列手术的内脏异位综合征患者的临床资料及随访结果。男性53例，女性17例；中位年龄为13.3个月(范围：6 d至150个月)。单心室系列手术包括第一期姑息手术、第二期双向Glenn术、第三期改良Fontan术。早期死亡定义为术后30 d死亡或未能出院。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox回归模型分析患者死亡预后因素。
结果右心房异构62例，左心房异构8例。需要第一期姑息手术18例，第二期Glenn术55例，完成Fontan术27例。累计死亡17例，其中早期死亡10例，晚期死亡7例。1年、5年和10年总体生存率分别为81%(95% CI：72%～90%)、74%(95% CI：64%～85%)和74%(95% CI：64%～85%)。第一期姑息术后1年和5年生存率分别为56%(95% CI：33%～79%)和49%(95% CI：26%～73%)。多因素Cox回归分析结果显示，合并完全性肺静脉异位引流(HR＝6.16，95% CI：1.65～22.95，P＝0.007)、中度及以上房室瓣关闭不全(HR＝3.81，95% CI：1.32～10.94，P＝0.013)和需要第一期姑息手术(HR＝4.58，95% CI：1.34～15.72，P＝0.016)为死亡独立预后因素。
结论内脏异位综合征合并单心室的外科治疗效果正在持续改善。合并完全性肺静脉异位引流、中度及以上房室瓣关闭不全和需要第一期姑息手术，仍是导致患者死亡的独立预后因素。